20.04.2019

Лейкоэнцефалит – воспаление головного мозга вирусного происхождения. Патологические изменения затрагивают белое вещество, дистрофические процессы происходят и в нейронах (сером веществе).

Болезнь Шильдера относится к редким, но весьма опасным заболеваниям, любая терапия которых малоэффективна. Причины возникновения изучаются учеными до настоящего времени.

Лейкоэнцефалит головного мозга: что это такое?

Болезнь относят к патологиям. Возбудитель провоцирует утрату миелина, что приводит к тяжелым неврологическим расстройствам. Впервые болезнь под названием «диффузный периаксиальный склероз» описал невролог из США П. Шильдер в 1912 году. Позднее были описаны другие формы лейкоэнцефалита, что позволило их объединить в группу.

В качестве самостоятельного заболевания этот был выделен сравнительно недавно – в 1912 году. Описание составил , именем которого и была названа патология. Она характеризуется дегенеративным демиелинизирующим поражением мозга, при этом наблюдается образование крупных сливных сегментов демиелинизации (патологического процесса, который представляет поражение миелиновых оболочек).

Болезнь развивается медленно, но неуклонно, при этом общая инфекционная симптоматика наблюдается редко. Признаки складываются из прогрессирующей деменции (слабоумия), расстройств вегетативной системы, гиперкинеза (непроизвольные движения), нарушения психотического состояния, эпилептических приступов. Типичной картины болезни Шильдера не существует.

Иногда недуг может напоминать психическое заболевание, иногда «маскируется» под новообразование в тканях мозга или же . Такие признаки объясняются диффузной, смешанной характеристикой процессов, размером и количеством очагов поражения, уровнем выраженности отеков, которые локализируются вокруг сосудов мозговой ткани.

Часто встречающейся формой течения болезни выступает псевдотуморозная, то есть псевдоопухолевая. Симптомы высокого внутричерепного давления (тошнота со рвотой, ухудшение зрения) сопровождают прогрессирующие однофокусные симптомы (эпилептические приступы, слепота в одной из половин поля зрения, ослабление мышечной ткани).

Псевдотуморозная форма энцефалита отличается от опухолей рядом особенностей:

• Многоочаговость поражений.
• Регулярные изменения реакций Ланге.
• Интенсивность симптоматики имеет тенденцию к колебаниям (от ярко выраженных негативных признаков до полного отсутствия симптомов в периоды ремиссий).
• На ЭЭГ выявляются ранние значительные поражения некоторых сегментов мозговой ткани.
• Во время ремиссий наблюдается снижение концентрации белково-клеточного распада (определяется при взятии образцов спинномозговой жидкости – пункции). Очаговые изменения также понижаются.

Возраст, в котором часто проявляется заболевание, остается спорным. Зарубежные ученые-медики считают, что лейкоэнцефалит Шильдера поражает лиц 6-13 лет, наблюдения же российских специалистов свидетельствуют о том, что число заболевших разных категорий равно.

Этиология и патогенез

Несмотря на то, что установлена вирусная природа патологии, конкретный вирус выделить не удалось. Считается, что заболевание провоцируют вирусы:

• кори;
• герпеса;
• бешенства.

Недуг связывают с активацией медленных инфекций, которые пребывают в организме человека многие месяцы или годы.

Проникая сквозь гематоэнцефалический барьер, вирусы начинают репликацию в нервных клетках, провоцируя разрушение миелина. Демиелинизация происходит диффузно или возникают отдельные ее очаги, при этом процесс затрагивает все отделы мозга.

Гистологические исследования указывают на наличие дегенеративных и воспалительных изменений в мозговом веществе, скопление клеточных элементов крови и лимфы, деструкцию аксонов, пролиферацию глиальных клеток. Возникающие патоморфологические изменения влекут за собой , нередко с кровоизлияниями.

Подострые формы отличаются последовательной деструкцией проводниковых систем, а в более редких случаях диффузными поражениями белого церебрального вещества. Поражения затрагивают ассоциативные зоны, отвечающие за запоминание информации, мыслительные процессы, способность к обучению.

Параллельно с разрушением миелиновых оболочек происходят пролиферативные процессы в глии, увеличивается количество фибриллярных астроцитов.

Причины

Причины возникновения и механизмы развития болезни до настоящего времени находятся в стадии изучения. Если судить по наименованию, то можно сделать вывод, что причиной считалось воспаление мозговой ткани. Также предполагается вирусная этиология.

Спровоцировать развитие могут микровирусы, запускающие воспалительные процессы. Однако попытки выделения инфекционных агентов остались безуспешными. Поэтому была выдвинута иная теория, которая предполагает связь возникновения и развития болезни с нарушением функций регуляторного механизма обмена липидов, что сближает лейкоэнцефалит с лейкодистрофией.

Морфологические изменения заключаются в том, что в белом веществе мозговых тканей возникают значительные зоны поражения, которые чаще всего расположены ассиметрично и имеют четкие заостренные черты. Зафиксированы случаи, когда подобные изменения формируются в мозговом стволе и/или мозжечке.

У пациентов подросткового и взрослого возраста наблюдались круглые очаги поражения, которые напоминали бляшки, возникающие при рассеянном склерозе.

Симптоматика

Лейкоэнцефалит отличается полиморфными, неспецифичными симптомами. Они проявляются:

• Снижение интеллекта, вплоть до слабоумия.
• Психическая нестабильность: апатия сменяется сильным возбуждением.
• Галлюцинации.
• Потеря приобретенных навыков: письмо, чтение, способность воспринимать речь.
• Ухудшение или потеря зрения, слуха.
• Непроизвольная дрожь.
• Судорожные припадки.

Вариантов сочетаний данных признаков очень много, поэтому выделить классическую вариацию течения болезни невозможно. В некоторых случаях клиническая картина похожа на вариант рассеянного склероза, иногда носит псевдоопухолевый характер или имеет симптоматику психиатрического заболевания.

Классификация и особенности форм лейкоэнцефалита

Острый геморрагический лейкоэнцефалит

Причины его развития до конца не выяснены, однако зафиксированы случаи развития клинической картины после профилактических вакцинаций.

Отличается очень тяжелым течением, характеризуется быстрой потерей миелиновых оболочек аксонов мозга и воспалением сосудистых структур. Воспаление сосудов носит некротический характер, вследствие чего происходят множественные кровоизлияния. В мозговых структурах накапливается фибрин, и происходит инфильтрация тканей белыми клетками крови (лейкоциты, макрофаги, лимфоциты).

Гибель нейронов провоцирует образование некротических очагов, которые сливаясь, формируют большие участки некроза. Стремительное течение патологии приводит к летальному исходу в течение нескольких дней после появления первых клинических признаков.

Причиной развития патологии считается медленная вирусная инфекция (предположительно корь или герпес). Возбудитель провоцирует запуск аутоиммунных механизмов, что приводит к димиелинизирующим процессам в нейронах ЦНС. Некоторые ученые относят недуг к наследственным лейкодистрофиям.

Болезнь Шильдера отличается появлением в белом веществе хаотично расположенных крупных очагов димиелинизации с четкими очертаниями. Процесс затрагивает не только большие полушария, но и мозговой ствол и мозжечок. При развитии недуга в подростковом возрасте выявляются бляшкообразные структуры, которые по строению сходны с бляшками рассеянного склероза.

До сих пор ведутся дискуссии о возрастных группах, которые наиболее подвержены заболеванию. По мнению западных неврологов, первые клинические признаки развиваются у детей школьного возраста до двенадцати лет.

Отечественные ученые придерживаются версии о развитии недуга у лиц различных возрастных категорий.

Острый геморрагический лейкоэнцефалит Херста

По своей природе недуг напоминает острый геморрагический лейкоэнцефалит, однако при тщательном исследовании обнаруживаются некоторые отличия. Болезнь относится к редким, при этом характеризуется высокой степенью летальности. Деструктивные процессы в белом церебральном веществе приводят к его «расплавлению», что связано с фибриноидным васкулярным некрозом. На участках с выпотом фибрина образуются разные кровоизлияния. Наблюдается картина диффузного церебрального отека.

Болезнь Ван-Бограрта

Проявляется у младенцев в возрасте до шести месяцев. Недуг отличается преимущественным поражением церебрального ствола и спинного мозга. Болезнь начинается с экстрапирамидальных структур, постепенно переходя на пирамидальные. Большинство детей умирает от осложнений, не дожив до десяти лет.

Патологическая анатомия

Патологоанатомическое вскрытие черепной коробки выявляет признаки отека мозга, расширение борозд, атрофические изменения коркового слоя. На срезе полушарий видны очаги некроза асимметричной локализации. Некоторые участки приобретают губчатую структуру, наблюдается незначительное расширение желудочков мозга.

На гистологических препаратах обнаруживаются признаки острого воспаления. Выявляется скопление белых кровяных телец – лимфоцитов и плазмоцитов, очаговая демиелнизация. Воспалительный процесс затрагивает белое вещество, его очаги находятся в коре и оболочках мозга.

Лейкоэнцефалит головного мозга: клиническая картина

Характерные признаки у данного заболевания выражены слабо, а симптоматика сходна с другими формами энцефалита:

• слабость, головная боль, рвота;
• раздражительность;
• когнитивные расстройства;
• двигательные нарушения;
• обмороки, коматозное состояние.

Ранним симптомом заболевания служат нервно-психические отклонения. Больные жалуются на слабость и быструю утомляемость, они становятся раздражительными. Спустя время симптомы усугубляются, появляется немотивированная агрессия, снижаются мыслительные способности, возможно развитие деменции. У пациентов появляются слуховые или визуальные галлюцинации.

К поведенческим расстройствам присоединяются двигательные нарушения. Наблюдается ригидность мускулов, судорожные сокращения лицевых мышц, тонические спазмы мышечных групп туловища и другие разновидности гиперкинеза.

После поражения пирамидальной системы, на более поздних стадиях отмечается снижение двигательной активности, параличи и парезы. У человека возникают депрессивные состояния, он становится апатичным. При этом судорожные сокращения мускулатуры могут сохраняться на всех стадиях заболевания.

Последние этапы болезни характеризуются трофическими и вегетативными нарушениями. Больные теряют способность двигаться, наблюдаются расстройства терморегуляции, истощение, гипергидроз.

Диагностика энцефалита

Точных данных о том, как диагностировать энцефалит Шильдера, до настоящего времени не разработано. Диагноз выставляется уже после смерти больного, при проведении вскрытия. Чтобы определить заболевание при жизни, от потребуется внимательное сопоставления анамнеза, томографических исследований, общей клинической картины.

Привлекаются и другие специалисты:

• Офтальмолог.
• Лор врач.
• Психиатр.

Электроэнцефалография позволяет выявить симптомы поражения мозговой ткани:

• Понижение альфа активности.
• Повышение эпилептической активности.
• Нарушение альфа ритмов.

Назначается пункция, то есть на анализ берется спинномозговая жидкость. На наличие недуга указывает увеличение гамма глобулина, при этом значительно снижается удельный вес фракции альбумина. Самый информативный метод, позволяющий выявить лейкоэнцефалит Шильдера – . Синдром подтверждается наличием нескольких сливных либо одного, значительного по размерам, очага демиелинизации в мозговой ткани.

Для того, чтобы окончательно выставить диагноз, большинство невропатологов руководствуется критериями С.М.Poser:

• По данным МРТ – присутствие круглых очагов, величина которых не может быть меньше, чем два на три сантиметра.
• Патология надпочечников исключается.
• Отсутствие прочих церебральных нарушений (новообразования, энцефаломиелит или другие).
• Концентрация жирных кислот – в норме.

Если произошла смерть больного, то проводится аутопсия (посмертное вскрытие). На наличие болезни указывает присутствие сегментов, на которых произошло аномальное разрастание тканей.

Отличить заболевание от лейкодистрофии можно только с помощью гистологического исследования церебральной мозговой ткани сегментов поражения.

Лечение лейкоэнцефалита

Подход к лечению должен быть комплексным. Патогенетическая терапия подразумевает использование противовоспалительных, противоотечных и . Для устранения церебрального отека применяют мочегонные препараты, а снизить интенсивность воспалительного процесса помогают глюкокортикоидные средства (Преднизолон).

Параллельно с гормональными противовоспалительными препаратами проводят антигистаминную терапию (Димедролом, Супрастином, Диазолином).

Для восстановления метаболических процессов в организме показано инфузионное введение растворов (физиологического, Рингера-Локка). Укрепить нервную систему позволяют препараты магния и калия, витамины группы В.

При тяжелых проявлениях заболевания назначают симптоматическую терапию. Используют противосудорожные средства, транквилизаторы, антидепрессанты, обезболивающие и спазмолитики.

В связи с тем, что данные о точных причинах возникновения лейкоэнцефалита отсутствуют, эффективных методов терапии до настоящего времени не разработано. Некоторый эффект дает глюкокортикостероидная терапия. Поэтому многим больным прописывают Метилпреднизолон. Изначально он вводится в виде инъекций (в повышенных дозировках), потом принимается перорально, с постепенным понижением доз.

Также назначается терапия:

• Нейропротекторная, то есть защищающая нейроны от гибели (Церебролизин, Цераксон, Пирацетам и т.д.).
• Сосудистая (Циннаризин, Винпоцетин).
• Антиоксидантная (Мексидол, Глутаминовая кислота и прочие).
• Противоотечная (Ацетазоламид, Фурасемид и т.п.).
• Назначаются препараты против конвульсий (Диазепам, Кабамазепин и т.д.).

При необходимости используются психотропные медикаментозные средства, полипептиды, специальный витаминный курс. Конечно, пациент нуждается в постоянному уходе, его следует кормить, следить за его кожными покровами, протирая их специализированными средствами, чтобы исключить появление пролежней.

Прогноз заболевания

Лейкоэнцефалит головного мозга – тяжелая патология, которая отличается прогрессирующим течением. В зависимости от формы заболевания, больные погибают в первые несколько суток после появления первых клинических симптомов, либо спустя несколько месяцев.

При благоприятном ремитирующем течении недуга и адекватном лечении, пациенты могут прожить несколько лет. В этот период симптоматика заболевания может быть стертой, либо полностью отсутствовать.

Лейкоэнцефалит Шильдера неизбежно прогрессирует, патологические изменения необратимы. Поэтому в результате болезни всегда наступает гибель. Длительность развития недуга составляет от пяти месяцев до четырех лет. Зафиксированы случаи, когда заболевание длилось больше этого срока, приобретая затяжной, хронический характер. При этом могут наблюдаться периоды ремиссии, когда симптоматика энцефалита полностью отсутствует.

Лейкоэнцефалит Шильдера является неизлечимой болезнью. Все терапевтические меры способны лишь несколько облегчить состояние заболевшего человека и на некоторое время сдержать прогрессирование данного синдрома. Однако учеными активно ведутся разработки, направленные на выявление причин и создание эффективных средств по борьбе с недугом.

Лейкоэнцефалит – это особая форма , которая имеет вирусное происхождение. В основном поражается белое вещество головного мозга и есть дистрофические изменения в нейронах.

Однако точно понять, какие именно вирусы провоцируют развитие заболевания, нет возможности. Предполагается, что это могут быть вирусы кори, бешенства, и герпеса третьего типа.

Три типа

Всего известно три типа болезни. Первый носит название острый геморрагический лейкоэнцефалит, и протекает крайне тяжело, при этом имеется выраженный процесс демиелинизации нервных окончаний и белого мозгового вещества. Заболевание считается одним из самых неблагоприятных и смерть наступает буквально через два дня от начала появления первых признаков.

Лейкоэнцефалит Шильдера – дегенеративно-демиелинизирующее заболевание головного мозга, которое характеризуется образованием крупных зон демиелинизации, которые склонны к слиянию. Имеет постоянно прогрессирующее течение и неспецифическую симптоматику.

Острый геморрагический лейкоэнцефалит Херста напоминает по своему течению первый тип, но имеет от него незначительные отличия, которые можно определить только после тщательного исследования.

Почему появляется

Причины возникновения лейкоэнцефалита остаются под вопросом. Есть некоторые сведения о том, что здесь виноваты вирусы кори, поэтому каждый, кто переболел этим заболеванием, должен с большим вниманием относиться к своему здоровью.

Также среди причин называют и такое состояние, известное под названием постпрививочные осложнения. Однако точно сказать, что это так, пока возможности нет.

Понятно только одно – вирус, который попадает в организм или начинает свою активную деятельность, считается пусковым механизмом. Но вот почему происходит такой процесс, пока выяснить не удалось.

Клиническая картина

Лейкоэнцефалит головного мозга не имеет симптомов, которые позволили бы без затруднений поставить правильный диагноз после первого же посещения врача. В основном болезнь обнаруживается ещё в детстве, хотя иногда симптомы могут появиться и в более старшем возрасте.

Основные симптомы появляются после проведения вакцинации детям, которые имеют те или иные иммунные заболевания или отклонения в неврологическом здоровье.

Прогрессирует заболевание очень быстро, и несмотря на свои причины, уже через год или полтора пациент становится глубоким инвалидом, а после наступает смерть из-за нарушения дыхания или длительно текущего эпилептического припадка.

Особенность заболевания в том, что все симптомы начинают проявляться совершенно внезапно и очень быстро прогрессируют. Буквально на глаза здоровый ребёнок становится не в состоянии передвигаться или выполнять другие привычные до этого действия.

Геморрагический лейкоэнцефалит может носить и подострое течение. В этом случае симптомы будут выражены не так остро, а прогрессировать болезнь будет не так быстро. У пациентов происходит нарушение сознания, часто развивается кома, которая также может стать причиной летального исхода.

Неврологическая симптоматика становится заметной уже в первый месяц болезни. Здесь следует отметить:

1. Галлюцинации.
2. Повышенный мышечный тонус.
3. Агнозию.
4. Апраксию.
5. Гиперкинезы.
6. Парезы.
7. Параличи.
8. Нарушение координации движения.

Несмотря на свои причины, острый геморрагический лейкоэнцефалит легко перепутать с другими неврологическими патологиями, поэтому зачастую смерть наступает даже без поставленного правильного диагноза.

Как распознать

Диагноз ставится в основном в соответствии с такими методами исследования, как КТ или МРТ. Именно они позволяют понять всю тяжесть болезни и каково состояние головного мозга на данный момент.

Лечение

Острый лейкоэнцефалит не имеет специфического лечения, так как понять, что стало причиной болезни пока не удалось. Применяются такие препараты, как кортикостероиды. В основном это преднизолон в дозе 1 – 1,5 мг на килограмм массы тела. Длительность лечения от 2 до 3 недель.

Если есть положительный результат, препарат вводят и дальше в целях поддержания нормального самочувствия. Также могут быть назначены антибиотики, чаще всего это пенициллин, эритромицин, тетрациклин.

Обязательно общее увеличение приёма препаратов калия, а вот от продуктов питания с повышенным содержанием натрия следует отказаться. При необходимости, как дополнительное лечение – витаминотерапия и психотропные препараты.

Прогноз

Прогноз всегда неблагоприятный. Смерть наступает через полтора – два года от начала проявления первых симптомов. Иногда наблюдается хроническое течение, при этом в период ремиссии каких-либо симптомов нет, но они возникают в период обострения.

Различают 2 основных типа воспалительных заболеваний центральной нервной системы у собак: гранулематозный менингоэнцефаломиелит (GME) и некротизирующий энцефалит (NE), которые, в свою очередь, насчитывают множество подтипов.

Так как классификация основывается на клинических признаках и специфической картине изменений, наблюдаемых на МРТ, деление это в значительной мере условно. Единая окончательная классификация еще не принята - сложность состоит в том, что окончательный диагноз и определение типа заболевания может быть установлен только гистологически, исходя из специфической картины ткани мозга постмортально.

Гранулематозный менингоэнцефаломиелит (ГМЭ) представляет собой распростаненное заболевание, с острой прогрессирующей симптоматикой. ГМЭ описан у собак разных пород и возраста, однако наиболее предрасположены мелкие и карликовые породы (терьеры, пудели) среднего возраста (2-7 лет); суки болеют чаще кобелей.

Гистологическая картина характеризуется наличием околососудистых инфильтратов (гранулем), состоящих преимущественно из мононуклеарных клеток иммунной системы в ткани головного и спинного мозга. Также может затрагиваться только головной, или (реже) только спинной мозг.
При этом типе заболевания поражения сосредотачиваются преимущественно в белом веществе.

Выделяют 3 формы клинического течения GME:

• очаговая (локализованная)
• многоочаговая (диссеминированная) - наиболее распространенная
• окулярная (глазная) - встречается редко

Симптомы напрямую зависят от характера поражений и количества очагов.

Для диссеминированной формы ГМЭ характерно острое возникновение симптомов и быстрое нарастание нарушений в центральной нервной системе; при локализованной форме клинические признаки развиваются медленнее.

Типичные симптомы гранулематозного менингоэнцефаломиелита:

• судорожная активность
• очаговые нарушения со стороны черепно-мозговых нервов
• болезненность в области шеи, тоническая реакция
• неврит зрительного нерва (совместно с другими нарушениями при многоочаговой форме или изолированно - при окулярной форме)
• иногда наблюдается повышение температуры в начале болезни

Прижизненный диагноз ГМЭ ставится на основании клинических признаков, данных анамнеза (порода, пол, возраст), результатов неврологического осмотра и данных специальных исследований.

Наиболее информативный метод лабораторной диагностики - исследование ликвора.

В мазке ликвора определяется мононуклеарный плейоцитоз, с сравнительно высоким содержанием нейтрофилов (около 20%). В биохимии ликвора обнаруживается повышенное содержание белка.
В редких случаях изменения в ликворе не обнаруживаются.

При выполнении визуальной нейро-диагностики (МРТ) результаты варьируют. Иногда картина может быть нормальной, но в большинстве случаев визуализируются локализованные или множественные объемные образования с четкими очертаниями или контрастные зоны с размытыми границами.

Прогноз при этом заболевании от осторожного до неблагоприятного, продолжительность жизни может составлять от нескольких дней до нескольких лет. Применение новых протоколов лечения позволяет значительно улучшить выживаемость пациентов.

Некротизирующий энцефалит (НЭ) представляет собой нарушение, связанное с образованием множественных очагов некротического негнойного воспаления в головном мозге, причем затрагивается как серое, так и белое вещество.

Различают некротизирующий менингоэнцефалит (НМЭ) и некротизирующий лейкоэнцефалит (НЛЭ).

Некротизирующий менингоэнцефалит характеризуется наличием очагов в головном мозге, также патологический процесс затрагивает мягкую и паутинную оболочки. Поражения, как правило, обширны, четкая граница между серым и белым веществом сглаживается.

Впервые некротизизующий менингоэнцефалит был описан в 70х гг у собак породы мопс, и был известен под названием “энцефалит мопсов” (pug encephalitis), однако данные современной визуальной нейродиагностики показывают, что заболевание этого типа встречается и у других собак мелких пород, в частности, у мальтийских болонок, мелких терьеров, чихуахуа, ши-тцу, пекинесов, папильонов.

Для некротизирующего лейкоэнцефалита типичны сходные повреждения, которые часто, помимо большого мозга, охватывают также и ствол, при этом поражения коры больших полушарий и паутинной оболочки могут не наблюдаться. Чаще всего заболевание наблюдается у собак породы йоркширский терьер.

Течение может быть острым или хроническим (несколько месяцев). Возникновение и развитие клинических симпомов также, как и при гранулематозном менингоэнцефаломиелите, определяется локализацием поражения. Преобладают признаки, указывающие на поражение коры головного мозга - судороги, манежные движения, упирание в предметы, нарушения сознания, нарушения зрения при сохраненном зрачковом рефлексе). Может наблюдаться болезненность в области шеи.

Для лечения применяются препараты с иммуносупрессивным действием, лечение длительное, обычно пожизненное.

В качестве терапии могут использоваться препараты ряда кортикостероидов (преднизолон, метилпреднизолон), циклоспорин и цитозин арабиноза (цитозар). Последние являются предпочтительными как по причине менее выраженных побочных эффектов, так и из-за увеличения медианы выживаемости.

Как правило, животные имеют благоприятный короткий ответ на монотерапию стероидами в иммуносупрессивных дозах (от 3мг/кг/сут с постепенным снижением дозы до 0,5мг/кг/сут на длительный период), однако клинический эффект может быть непродолжительным. После первых 4-6 недель терапии преднизолоном, может быть рекомедован цитозинарабинозид (пк введение в дозе 50 мг/м2 каждые 12 часов в течение 2 дней, интервал между курсами 3-6 недель).

Клиент должен быть проинформирован, что не существует окончательного лечения данной группы заболеваний у собак, большинство исходов заканчиваются гибелью животного либо эвтаназией по причине неудовлетворительного качества жизни. Терапия направлена на подавление патологического иммунного ответа в ЦНС так долго, как это возможно. Симптоматическая антиконвульсивная терапия может быть показана в ряде случаев.

Отдаленный прогноз является осторожным. При хорошем ответе на терапию выживаемость составляет от 6 месяцев до, редко, нескольких лет.

Курганская Наталия Ивановна,
ветеринарный врач-невролог

Вирусной этиологии. Для лейкоэнцефалита характерно преимущественное поражение белого вещества мозга. Лейкоэнцефалит в виде подострого склерозирующего энцефалита (см.) встречается преимущественно у детей в возрасте 4-16 лет.

Клиническое течение. Заболевание развивается постепенно. Общеинфекционные и общемозговые симптомы наблюдаются редко. Картина заболевания складывается из постепенно развивающегося (деменции), гиперкинезов (непроизвольных движений) и вегетативных расстройств. Наиболее ранним симптомом являются расстройства психики, которые быстро прогрессируют. Уже в раннем периоде возникают эпилептиформные припадки, но чаще они появляются на фоне развернутой картины болезни. Через 1,5 -2 мес. появляются непроизвольные движения, причем гиперкинезы бывают разнообразными, часто наблюдаются тонические мышц туловища и конечностей, приводящие к своеобразным вращательным движениям. Нередко возникают типа сенсорной или моторной афазии (см.). У больных наблюдаются насильственный смех и плач. Вегетативные расстройства проявляются сальностью кожи, потливостью, слюнотечением, изменением сосудистых реакций. Постепенно развивается похудание, нередко до степени кахексии. Заболевание прогрессирующее. Смерть наступает спустя несколько месяцев, а в ряде случаев несколько лет от начала заболевания.

Лечение . Рационального лечения заболевания в настоящее времени не существует. Некоторый эффект может быть при лечении (под контролем врача). Показано общеукрепляющее лечение, витаминотерапия, ( по 0,01 г на 1 год жизни в сутки) и др. За больными должен быть налажен тщательный уход (их нужно кормить, протирать кожу, следить, чтобы не появились ).

Лейкоэнцефалит (от греч. leukos - белый + энцефалит) - воспалительное заболевание головного мозга с поражением белого вещества. Долгое время лейкоэнцефалит противопоставляли энцефалиту с изолированным поражением серого вещества (полиоэнцефалит). Последнее время граница между этими двумя типами энцефалитов постепенно стирается, и сейчас можно говорить только о преобладании воспалительного процесса в белом или сером веществе мозга.

К лейкоэнцефалиту вначале относили разнообразные поражения нервной системы как воспалительного, так и дегенеративного характера. По мере изучения природы энцефалитов из этой полиморфной группы были выделены вторичные постинфекционные энцефалиты, наблюдавшиеся главным образом при острых детских инфекциях (корь, краснуха и др.), вакцинальные и аллергические энцефалиты, а также системные демиелинизирующие заболевания дегенеративного характера, типа диффузных склерозов (болезнь Шильдера, семейные прогрессирующие лейкодистрофии и др.). Остальные первичные лейкоэнцефалиты до настоящего времени трудны для распознавания ввиду отсутствия точной этиологической классификации. Диагностика их возможна лишь по особенностям клиники и патогистологии.

Наиболее точно изучена группа первичных лейкоэнцефалитов, получивших название подострых склерозирующих лейкоэнцефалитов с прогрессирующим течением. В качестве самостоятельной нозологической единицы они впервые были выделены Ван-Богартом (L. van Bogaert) в 1945 г. Выяснилось, что ряд энцефалитов, ранее описанных под различными названиями, полностью может быть причислен к подострому склерозирующему лейкоэнцефалиту. Они являются лишь вариантами этой формы и различаются наличием или отсутствием внутриклеточных включений, длительностью течения и интенсивностью демиелинизирующего процесса.

Этиология подострого склерозирующего лейкоэнцефалита до настоящего времени не установлена. В пользу вирусной природы свидетельствуют внутриклеточные включения, однако вирус выделить не удается. Заболевание не имеет сезонности и эпидемической очаговости. Отмечается увеличение случаев подострого течения заболевания во многих странах. Вначале считалось, что заболевание встречается только в детском возрасте. Последнее время оно описывается и у взрослых, но значительно реже и протекает менее типично.

Патоморфологически подострый склерозирующий лейкоэнцефалит характеризуется демиелинизирующими поражениями в белом веществе полушарий головного мозга и ствола. Процесс демиелинизации в некоторых случаях распространяется диффузно, но чаще поражает проводниковые системы головного мозга в определенной последовательности. Первыми страдают ассоциационные системы больших полушарий, кортико-стрио-паллидарные пути и понтоцеребеллярные проводниковые связи. Пирамидная система вовлекается в процесс на поздних стадиях заболевания. Пролиферация волокнистой глии, сопровождающая демиелинизацию, и воспалительные изменения варьируют в зависимости от длительности заболевания. Они выражены сильнее при более длительном его течении. В случаях быстрого течения наряду со слабым развитием демиелинизации на первый план выступает пролиферация фибриллярной глии, что и дало основание называть энцефалит склерозирующим. При быстротекущих формах чаще обнаруживаются и внутриядерные эозинофильные включения типа А.

Клиническая картина крайне стереотипна. Заболевание протекает в три основные стадии. К наиболее ранним симптомам (первая стадия) относятся изменения , которые появляются у детей, до того вполне здоровых в соматическом и психическом отношениях и не отягощенных патологической наследственностью. Быстро нарастает тяжелая деградация интеллекта с явлениями агнозии, апраксии и речевыми расстройствами. Развиваются мутизм и полное отсутствие контакта с окружающими.

Вторая стадия сопровождается своеобразными гиперкинезами. Они могут иметь вначале характер хореиформных или миоклонических, но очень быстро приобретают тип крупноразмашистого баллизма, чрезвычайно стереотипного вида, с одновременным сокращением целого ряда мышц проксимальных отделов конечностей, туловища и шеи. Их отличает строгая ритмичность (от 4 до 12 в 1 мин.). В дальнейшем присоединяется своеобразный гиперкинез глазных яблок: насильственное отведение их в стороны и вверх синхронно с гиперкинезами конечностей; одновременно происходят насильственное открывание рта и выталкивание языка, совпадающие с ритмом остальных моторных разрядов. Эти строго ритмичные и сложные гиперкинезы придают подострому лейкоэнцефалиту своеобразие, позволяющее выделить его из ряда других подострых энцефалитов. Между приступами моторных разрядов вначале не обнаруживается ни параличей конечностей, ни нарушений со стороны черепно-мозговых нервов; отмечается только мышечная гипотония.

Третья стадия заболевания характеризуется прекращением гиперкинезов и постепенным развитием децеребрационной ригидности. Появляются вегетативные расстройства и гипертермические кризы с повышением температуры до 40° и выше. К этому времени развиваются пирамидные симптомы в виде клонусов стоп и патологических рефлексов. В спинномозговой жидкости нарастают глобулиновые фракции белка, в то время как уровень гамма-глобулина в крови может не повышаться. Глазное дно во всех случаях нормально. Особенно характерны изменения электрической активности мозга с периодическими высоковольтными разрядами, наблюдавшимися во всех отведениях синхронно для обоих полушарий. Эти своеобразные изменения ЭЭГ могут служить отличием этой формы от других энцефалитов.

Заболевание неуклонно прогрессирует; процесс продолжается от нескольких месяцев до 2 лет, во всех случаях оканчиваясь летальным исходом. Лечение безуспешно. См. также Энцефалит.

Лейкоэнцефалит (ЛЭ) Шильдера - диффузный склероз описан автором в 1912 г. Заболевание характеризуется тяжелой двусторонней демиелинизацией больших полушарий и ствола мозга (при довольно сохранных осевых цилиндрах), выраженной глиальной и п ер ив аокул ярной воспалительной реакцией. Морфологическая картина и особенности течения заболевания позволяют отнести его к группе рассеянного склероза.
Лейкоэнцефалит Шильдера одинаково часто встречается как в детском, так и во взрослом возрасте. Начало заболевания обычно постепенное, очень редко инсультообразное. Первыми основными проявлениями лейкоэнцефалита могут быть изменения поведения, прогрессирующие нарушения высших психических функций (зрительного и слухового гнозиса, праксиса, речи, интеллекта), эпилептические припадки, психотические состояния, пирамидные парезы. «Типичной» картины ЛЭ не существует. В одних случаях болезнь начинается под маской опухоли головного мозга, в других - протекает как психическое заболевание, в третьих - напоминает рассеянный склероз. Такое многообразие клинических проявлений обусловлено диффузным характером демиелинизирующего процесса в больших полушариях головного мозга, величиной очагов демиелинизации, а также степенью выраженности периваскулярного отека.
Наиболее частой и типичной формой течения лейкоэнцефалита Шильдера является псевдотуморозная. При ней признаки внутричерепной гипертензии (головные боли со рвотой, прогрессирующие застойные изменения дисков зрительных нервов) сопровождают нарастающую, преимущественно однофокусную симптоматику (джексоновские припадки, пирамидный гемипарез, центральная гомонимная гемианопсия).
Нередко при этом выявляются очаговая патологическая активность на ЭЭГ, небольшое повышение давления спинномозговой жидкости, белково-клеточная диссоциация (белок от 0,7 до 3,3%о при нормальном цитозе).
Особенностями псевдотуморозной формы ЛЭ по сравнению с опухолевым процессом являются: наличие признаков многоочаговости и двусторонности поражения; тенденция к колебаниям выраженности симптомов и ремиссиям, типичная для демиелинизирующего процесса; диссоциация между застойными изменениями дисков зрительных нервов и отсутствием повышения давления спинномозговой жидкости и гипертензивных изменений на жраниаграмме; в жидкости значительная гипергаммаглобулинорахия, частые патологические изменения реакции Ланге; на ЭЭГ - ранние грубые диффузные изменения; отсутствие смещения М-эха на эхоЭГ; при ремиссии - уменьшение белково-клеточной диссоциации в спинномозговой жидкости, очаговых изменений на ЭЭГ.
Комплексная терапия должна быть направлена, как и при лечении рассеянного склероза, прежде всего на подавление аутоаллергических реакций и включать гормоны коры надпочечников, а также десенсибилизирующие средства. Среди симптоматических средств наиболее важными являются противосудорожные и миотонолитические.